Universitätsklinikum des Saarlandes und Medizinische Fakultät der Universität des Saarlandes
Hemmkörper - Hämophilie
Klinikdirektor: Prof. Marc Remke

Hemmkörper - Hämophilie

Bei einem Teil der Patienten mit Hämophilie kommt es nach der Gabe von Faktoren-Konzentraten zur Bildung eines Hemmkörpers gegen den zugeführten Faktor VIII oder IX. Hierbei handelt es sich um Antikörper, die sich gegen den verabreichten Gerinnungsfaktor richten und diesen abfangen und dadurch abschwächen oder unwirksam machen. Dadurch besteht eine schwerwiegende Blutungsgefährdung. Der Nachweis des Hemmkörpers erfolgt durch eine spezielle Untersuchungsmethode, die nur am Hämophilie-Zentrum durchgeführt werden kann.

 

Durch die Gabe von Präparaten mit einem anderen aktivierenden Gerinnungsfaktor ist heutzutage jedoch eine wirksame Blutstillung trotz eines Hemmkörpers möglich. Durch eine sog. Immuntoleranztherapie kann der Hemmkörper wieder zum Verschwinden gebracht werden.

 

Auch bei Patienten ohne eine angeborene Hämophilie kann es bei schweren Erkrankungen zur Entwicklung von Antikörpern gegen Blutgerinnungsfaktoren kommen. Dies wird dann als erworbene Hemmkörper-Hämophilie bezeichnet. Auch diese Blutungsneigung kann mit aktivierten Gerinnungsfaktor- Konzentraten behandelt werden.

 

Diese sehr speziellen Methoden von Diagnostik und Behandlung setzen die Kompetenz und Ausstattung eines Hämophilie-Zentrums voraus.