Thoraxfehlbildungen

Epidemiologische Daten

• Häufigkeit von 1:100 bis 1:700, nach Literaturangaben sind bis zu 0,2 bis 2,3% der Bevölkerung betroffen
• Jungen : Mädchen 4:1
• Häufigste Formen sind die Trichter- und Hühnerbrust (Kielbrust)
• Bei ca. 25 % der Betroffenen besteht eine Behandlungsnotwendigkeit
• Häufiges Auftreten gemeinsam mit komplexen Erkrankungen, zum Beispiel dem Marfan-Syndrom(1:5000-10.000), einer genetisch determinierten Bindegewebserkrankung

Ursachen

Die Äthiopathogenese ist unklar. Folgende Ursachen werden diskutiert:

• Anatomische Fehlentwicklungen wie Fehlen von Muskeln oder Rippen wurden angenommen
• Genetisch determinierte Erkrankungen
• Postoperative Veränderung nach thorakalen Operationen

Beschwerden

• Belastungsabhängige Dyspnoe
• Starke Belastungseinschränkung
• Kardiale Störungen, z.B. Arrhythmien, Rechtsschenkel-block, Mitralklappenprolaps
• Gehäufte bronchopulmonale Infekte
• Skoliose
• Rückenschmerzen
• Psychische Belastung durch das Gefühl der Entstellung

Formen

Staging

• Anamnese
• Klinische Untersuchung
• Thoraxvermessung mit dem Flexiblen Lineal
• EKG ggf. Echokardiographie
• Lungenfunktionsuntersuchung
• Fotodokumentation
• ggf. CT des Brustkorbs

è Beurteilung der Behandlungsnotwendigkeit

Thoraxvermessung mit dem flexiblen Lineal

Therapiekonzepte

Konservative Therapie

• Kräftigung der Brust-, Schulter-, Rücken- und Bauchmuskulatur
• Fitnesstraining oder Krankengymnastik
• Sportliche Betätigung, am besten geeignet ist Schwimmen und Leichtathletik
• Neu: Saugglockenbehandlung
  • Tägliches Tragen der Saugglocke so lange wie möglich
  • Dauer, mehrere Jahre (ähnlich einer Kieferorthopädischen Behandlung)

Chirurgische Therapie

• Konventionell
• NUSS

Operations-Indikation

è pulmonale und cardiale Beeinträchtigung

• 5-Kanal EKG
• Lungenfunktion mit Laufbandbelastung (Sportmedizin)

è psychische Belastung mit dringendem OP-Wunsch

è OP-Indikation wird erst nach Verlaufsbeobachtung

Das optimale Alter für eine operative Korrektur ist zwischen dem 12 und 15 Lebensjahr

OP-Planung

• Anamnese
• Klinische Untersuchung
• Thoraxvermessung mit dem Flexiblen Lineal
• Kardiologisches Konsil mit EKG ggf. Echokardiographie
• Lungenfunktionsuntersuchung
• Blutuntersuchung inkl. Bestimmung der Blutgruppe und Bereitstellung von Blutkonserven
• CT-Thorax (eine Schicht an tiefster Stelle)

Konventionelle OP-Technik

OP nach Nuss

Heute wird die von Donald NUSS beschriebene Operationstechnik bevorzugt

• Durch den Brustkorb quer verlaufender Bügel
• Individuelle Bügel-Anpassung für die gewünschte Thoraxform (von Hand während der OP)
• Einbringen des Bügels unter optischer Kontrolle
• Drehung des Bügels um 180° um die Längsachse und damit Aufrichten des Trichters