Saarland University Medical Center and Saarland University Faculty of Medicine
Zentrum für Limbusstammzellforschung und kongenitale Aniridie
Leitung: Univ.-Prof. Dr. Nóra Szentmary

Das Dr. Rolf M. Schwiete Zentrum für Limbusstammzellforschung und kongenitale Aniridie


Die wissenschaftlichen Schwerpunkte des im Juni 2020 unter der Leitung von Frau Univ.-Prof. Dr. Nóra Szentmáry gestarteten Dr. Rolf M. Schwiete Zentrums sind die Limbusstammzellforschung und das Krankheitsbild kongenitale Aniridie.

 

Die kongenitale Aniridie ist eine seltene, angeborene Erkrankung, bei der Kinder ohne die Regenbogenhaut des Auges, die Iris, geboren werden. Das Fehlen der Regenbogenhaut ist direkt zu erkennen: Das Auge hat keine Augenfarbe. In der Regel tritt die Aniridie bei beiden Augen auf und führt zu vielfältigen gesundheitlichen Problemen. Neben den Einschränkungen beim Sehen durch sog. Aniridie-assoziierte Keratopathie, Katarakt, Glaukome, Makulahypoplasie und Optikusdysplasie, die bis hin zu einer Erblindung führen können, geht die Aniridie oft mit Begleiterkrankungen einher. So können im Zusammenhang mit der Aniridie beispielsweise Diabetes, geistige Behinderungen oder auch bösartige Nierentumoren – sogenannte Wilms-Tumoren – auftreten. Mit der Stiftungsprofessur soll ein deutsches Aniridie-Register aufgebaut werden, welches eine standardisierte Erfassung der anatomischen, morphologischen und molekularen Veränderungen bei kongenitaler Aniridie gewährleistet. Bei der Erforschung der Pathophysiologie der Aniridie-assoziierten Keratopathie ist die Übertragbarkeit der Ergebnisse auf andere Erkrankungen mit Limbusstammzellinsuffizienz, wie z. B. nach Verätzung oder Verbrennung zu erwarten.

 

Die sogenannten Limbusstammzellen sorgen dafür, dass sich die Hornhaut immer wieder selbst regeneriert und so lichtdurchlässig bleibt. Werden diese Stammzellen zerstört – durch einen Unfall, eine Verbrennung oder andere Verletzungen – kann sich die Hornhaut nicht mehr erneuern, sie trübt ein und der Betroffene erblindet. Eine Transplantation von Limbusstammzellen kann dann dabei helfen, die Hornhaut zu erhalten bzw. die Voraussetzungen für eine Hornhauttransplantation zu schaffen. Im Rahmen der Stiftungsprofessur sollen die Prozesse auf molekularer Ebene durch welche die Limbusstammzellen geschädigt werden, besser verstanden und neue Therapieansätze erforscht werden. Dazu gehört die Analyse und Entwicklung von bestehenden und neuen Therapieansätzen und ihren Wirkmechanismen. Es gibt noch etliche Lücken im Verständnis der Physiologie und Molekularbiologie von Bindehaut und Korneaepithel und der Differenzierungsprozesse von Limbusstammzellen. Ziel ist die Etablierung von Zellmodellen und Testplattformen, an denen einzelne Prozesse und Signalwege untersucht werden können.

 

 

Leitung:

Univ.-Prof. Dr. Nóra Szentmáry