Universitätsklinikum des Saarlandes und Medizinische Fakultät der Universität des Saarlandes
Klinik für Allgemeine Chirurgie, Viszeral-, Gefäß- und Kinderchirurgie
Leitung: Prof. Dr. Matthias Glanemann
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Thoraxfehlbildungen

 

Epidemiologische Daten

  • Häufigkeit von 1:100 bis 1:700, nach Literaturangaben sind bis zu 0,2 bis 2,3% der Bevölkerung betroffen
  • Jungen : Mädchen 4:1
  • Häufigste Formen sind die Trichter- und Hühnerbrust (Kielbrust)
  • Bei ca. 25 % der Betroffenen besteht eine Behandlungsnotwendigkeit
  • Häufiges Auftreten gemeinsam mit komplexen Erkrankungen, zum Beispiel dem Marfan-Syndrom(1:5000-10.000), einer genetisch determinierten Bindegewebserkrankung

 

Ursachen

Die Äthiopathogenese ist unklar. Folgende Ursachen werden diskutiert:

  • Anatomische Fehlentwicklungen wie Fehlen von Muskeln oder Rippen wurden angenommen
  • Genetisch determinierte Erkrankungen
  • Postoperative Veränderung nach thorakalen Operationen

 

Beschwerden

  • Belastungsabhängige Dyspnoe
  • Starke Belastungseinschränkung
  • Kardiale Störungen, z.B. Arrhythmien, Rechtsschenkel-block, Mitralklappenprolaps
  • Gehäufte bronchopulmonale Infekte
  • Skoliose
  • Rückenschmerzen
  • Psychische Belastung durch das Gefühl der Entstellung

  

Formen

  

Staging

  • Anamnese
  • Klinische Untersuchung
  • Thoraxvermessung mit dem Flexiblen Lineal
  • EKG ggf. Echokardiographie
  • Lungenfunktionsuntersuchung
  • Fotodokumentation
  • ggf. CT des Brustkorbs

è Beurteilung der Behandlungsnotwendigkeit

 

Thoraxvermessung mit dem flexiblen Lineal

15 jähriger Junge mit ausgeprägter Trichterbrust

 

 

Therapiekonzepte

Konservative Therapie

  • Kräftigung der Brust-, Schulter-, Rücken- und Bauchmuskulatur
  • Fitnesstraining oder Krankengymnastik
  • Sportliche Betätigung, am besten geeignet ist Schwimmen und Leichtathletik
  • Neu: Saugglockenbehandlung
    • Tägliches Tragen der Saugglocke so lange wie möglich
    • Dauer, mehrere Jahre (ähnlich einer Kieferorthopädischen Behandlung)

  

 

Chirurgische Therapie

  • Konventionell
  • NUSS

  

Operations-Indikation

è pulmonale und cardiale Beeinträchtigung

  • 5-Kanal EKG
  • Lungenfunktion mit Laufbandbelastung (Sportmedizin)

è psychische Belastung mit dringendem OP-Wunsch

è OP-Indikation wird erst nach Verlaufsbeobachtung

Das optimale Alter für eine operative Korrektur ist zwischen dem 12 und 15 Lebensjahr

 

OP-Planung

  • Anamnese
  • Klinische Untersuchung
  • Thoraxvermessung mit dem Flexiblen Lineal
  • Kardiologisches Konsil mit EKG ggf. Echokardiographie
  • Lungenfunktionsuntersuchung
  • Blutuntersuchung inkl. Bestimmung der Blutgruppe und Bereitstellung von Blutkonserven
  • CT-Thorax (eine Schicht an tiefster Stelle)

 

Konventionelle OP-Technik

 

 

Postoperatives Bild

 

  

OP nach Nuss

Heute wird die von Donald NUSS beschriebene Operationstechnik bevorzugt

  • Durch den Brustkorb quer verlaufender Bügel
  • Individuelle Bügel-Anpassung für die gewünschte Thoraxform (von Hand während der OP)
  • Einbringen des Bügels unter optischer Kontrolle
  • Drehung des Bügels um 180° um die Längsachse und damit Aufrichten des Trichters

Vor OP

Bei Entlassung

 

 

Video OP nach Nuss (Dauer: 4:29)