Alpha-1-Antitrypsinmangel-Register

Wegen der Seltenheit des Alpha-1-Antitrypsinmangels sind viele Details des Krankheitsverlaufs noch weitgehend unbekannt. Bislang konnten auch viele Untersuchungen zur Verbesserung der Behandlung noch nicht effizient durchgeführt werden. Nur durch Forschungen mit höheren Patientenzahlen lassen sich verlässliche Rückschlüsse auf die Erkrankung ziehen. Das Deutsche Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Register bietet Ihnen und uns eine Gelegenheit, sich aktiv an der Verbesserung der Behandlung des Alpha-1-Antitrypsinmangels zu beteiligen.

Aktuell sind rund 1070 Patienten im Erwachsenenregister und rund 120 Patienten im Kinderregister erfasst (Stand: 05/2015). Somit handelt es sich beim Deutschen Alpha-1-Antitrypsinmangel-Register um eines der weltweit größten Register für diese Erkrankung.

Außerdem arbeiten wir mit dem internationalen Alpha-1-Antitrypsin-Register (AIR) zusammen, das die Daten aus fast 20 Staaten zusammenträgt und gebündelt auswertet.

Regelmäßig werden weitere Patienten, bei denen ein Alpha-1-Antitrypsinmangel diagnostiziert wurde, neu in das Register aufgenommen.

Dazu erhalten die Betroffenen per Post einen 10-seitigen Fragebogen zum Ausfüllen, der an uns zurückgeschickt wird. Alternativ kann man die Fragebögen auch direkt über folgenden Link herunterladen und ausdrucken.

Fragebögen

Für Kinder steht ein eigener Fragebogen zur Verfügung, der von den Eltern ausgefüllt wird. Auch dieser kann über den o.g. Link heruntergeladen oder per Post zugesandt werden.

Die ausgefüllten Fragebögen werden in unserem Studienbüro am Universitätsklinikum in Homburg ausgewertet und pseudonymisiert in einer zentralen Datenbank archiviert.

Da wir eine ständige Erweiterung des Registers anstreben, sind wir dringend auf die Mitarbeit aller Ärztinnen und Ärzte angewiesen, die in ihrem Berufsalltag an der Diagnosestellung bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsinmangel beteiligt sind. Bitte sprechen Sie Ihre Patienten auf das Register an. Falls Interesse besteht, kontaktieren Sie uns bitte, damit wir Ihnen Fragebögen zusenden können oder laden Sie die Fragebögen direkt von unserer Webseite herunter.

Um Erkenntnisse über den Verlauf der Erkrankung und den Erfolg verschiedener Therapieansätze zu erlangen, werden alle im Register befindlichen Patienten in regelmäßigen Abständen angeschrieben und gebeten erneut einen 9-seitigen Fragebogen zur Verlaufsuntersuchung auszufüllen.

Folgende Punkte zählen zu den Hauptzielen, die mit dem Deutschen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel- Register verfolgt werden:

• Erlangen eines Überblicks über die Anzahl der Alpha-1-Antitrypsinmangel-Patienten in Deutschland, insbesondere über die Häufigkeit der verschiedenen Typen der Erkrankung
• Erlangen eines Überblicks über die therapeutische Versorgung der Alpha-1-Antitrypsinmangel-Patienten in Deutschland
• Erlangen eines Überblicks über unterschiedliche Verlaufsformen der Erkrankung, Untersuchungen zu Langzeitverläufen von Lungen- und Lebererkrankungen
• Identifikation von Faktoren, die den Krankheitsverlauf positiv oder negativ beeinflusst haben
• Identifikation von Faktoren, die Einfluss auf die Lebensqualität von Patienten mit Alpha-1-Antitrypsinmangel haben
• Kontakt zum internationalen Alpha-1-Antitrypsin-Register (AIR), um Untersuchungen an noch größeren Patientenzahlen zu ermöglichen