Universitätsklinikum des Saarlandes und Medizinische Fakultät der Universität des Saarlandes
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Leitung: Prof. Dr. Hermann Eichler und Prof. Dr. med. Furtwängler

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und andere Blutgerinnungsstörungen

Am Hämophilie-Zentrum werden neben der Hämophilie auch noch andere Erkrankungen der Blutgerinnung erkannt und behandelt. Von der Hämophilie abzugrenzen ist das sog. von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) als weitaus häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Die Häufigkeit liegt bei 1:100 bis 1:200 in der Bevölkerung. Zumeist fallen Hämatome und Schleimhautblutungen oder verstärkte Nachblutungen bei Operationen und Eingriffen auf. Die genauere Eingruppierung der Erkrankung erfolgt durch spezielle Laboruntersuchungen.

 

Erworbene Formen eines vWJS können bei rheumatischen Erkrankungen, Herzklappenfehlern oder anderen Krankheiten auftreten. Mehrheitlich ist Desmopressin zur Blutstillung geeignet. Nur bei seltenen, schweren Formen des vWJS muss von-Willebrand-Faktor-haltiges Faktor VIII-Konzentrat intravenös gegeben werden. Seltener vorkommende angeborene Gerinnungsstörungen sind der Mangel an Faktor VII, an Faktor V oder Faktor XI. durch eine gezielte Labordiagnostik lassen sich am Hämophilie-Zentrum alle Einzelfaktoren-Mangelerkrankungen erkennen. Weiterhin können seltene Formen der angeborenen Störungen der Blutplättchen diagnostiziert werden.

 

Bei Leberleiden oder der Einnahme verschiedener Arzneimittel können erworbene Formen der Blutungsneigung hervorgerufen werden.

 

Grundsätzlich kann durch den gezielten Ersatz des fehlenden Stoffes im Blutgerrinungssystem eine wirksame Blutstillung herbeigeführt werden.

Institut für Klinische Hämostaseologie und Transfusionsmedizin

Postanschrift
Institut für Klinische Hämostaseologie und Transfusionmedizin  Universitätsklinikum des Saarlandes

Gebäude 1
Ringstraße 52
D-66421 Homburg/Saar

 

Sprechstunde
Montag-Freitag 08:00-16:00

(nur nach Terminvereinbarung)

 

Tel.: 06841/16-22532

 

Notfälle: Chirurgische Pforte

Pädiatrische Onkologie und Hämatologie

Postanschrift
Klinik für pädiatrische  Onkologie und Hämatologie Universitätsklinikum des Saarlandes

Gebäude 9
Kirrberger Straße
D-66421 Homburg/Saar

Sprechstunde
Montag-Freitag 8:00-12:00
Tel.:06841/16-28409