Pemphigus vulgaris
Definition[1]: Pemphigus vulgaris ist eine blasenbildende Autoimmunkrankheit der Haut und der Schleimhäuten.
Ätiologie:
Die Ursache der Entstehung dieser Autoimmunkrankheit ist die Bildung der Autoantikörper gegen die desmosomalen Proteine (Desmoglein-3)[3]. Diese sind zudem Cadherine. Die Desmogleine sorgen für die Zell-Zell-Verbindung zwischen den zwei Schichten der Oberhaut (Epidermis), d.h sie halten die Haut zusammen. Die entstehenden Autoantikörper zerstören die Desmosomen und damit die Verbindung der Zellen in den Epithelien. Die Lösung des Zellverbundes bezeichnet man auch als Akantholyse. Das Ergebnis ist die intraepitheliale Blasenbildung in Haut und Schleimhäuten.
Vorkommen[4]:
Die Krankheit kommt vor allem bei Menschen mittlerem oder fortgeschrittenem Alter (30-60 Jahre) vor. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Es gibt ca. 0,1-0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner jährlich.
Klinik[1]:
Pemphigus vulgaris verläuft in 2 Stadien ab:
- Initialphase: zunächst kommt es nur an den Schleimhäuten zur Blasenbildung. Diese Blasen platzen dort sehr schnell auf und hinterlassen verheilende Erosionen. Dies ist äußerst schmerzhaft.
- Generalisationsphase: In diesem Stadium kommt es auf der gesamten Körperoberfläche zur Blasenbildung. Vor allem aber in den Achselhöhlen und Leisten, dem Gesicht und Capillitium und auf der Brust. Die hautfarbenen, schlaffen und mit klarer Flüssigkeit gefüllten Blasen platzen auch in dieser Phase und hinterlassen brennende und schmerzende verkrustete Erosionen, die ohne Narbenbildung wieder abheilen.
Diagnostik[1]:
Die Diagnose dieser Autoimmunkrankheit kann entweder durch Haut- oder Schleimhautbiopsien oder mittels direkter oder indirekter Immunfluoreszenz an Desmosomen gebundene Autoantikörper im Gewebe erfolgen.
Therapie[2]:
Die Behandlung kann extern oder intern erfolgen. Externe Therapiemöglichkeiten sind an den Augen mit antiseptischen Augentropfen, an der Haut mit milden Antiseptikern und an der Mundschleimhaut mit Glukokortikoiden. Intern kann man zur Unterdrückung der Immunreaktion Kortisonpräparate, Immunsuppressiva oder Immunglobuline einnehmen.
Prognose[1]:
Unbehandelt verläuft die Krankheit letal. Komplikationen, die entstehen können sind unter anderem die Infektion der Erosionen, Bakteriämie, Sepsis und Schock. Bei ausreichender Immunsuppression gibt es allerdings eine gute Prognose.
Quellen:
[1]https://m.thieme.de/viamedici/vorklinik-faecher-biologie-1512/a/zell-zell-kontakte-30092.htm
[4]https://flexikon.doccheck.com/de/Pemphigus_vulgaris
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